把人变成活石雕的石化怪病

在世界上有一种极其罕见且极其诡异的疾病，被称为进行性肌肉骨化症（FOP），每两百万人才会出现一例，全球仅有六百名患者。这种疾病就像一个无情的雕塑师，将患者的软组织和肌肉逐渐转化为静态的石头。近日，美国的科学家们终于揭开了这一怪异病症的神秘面纱，并锁定了背后的罪魁祸首——一个名为ACVR1的基因。

罗伯特·金霍，一个生活在英国贝林哈姆地区的男子，是这个病症的受害者之一。他从三岁起就饱受病魔的折磨，医生曾预言他生命垂危，最多只能活六个月。他却以惊人的毅力活过了半个世纪。如今，他的颈部、膝盖、双腿都已经逐渐骨化，变成了一根根坚硬的石柱。他的每一寸肌肉都在逐渐变成骨头，甚至连胸腔的肋骨都合并在一起，形成了一个名副其实的石头胸膛。尽管他的肺部受到了影响，呼吸变得困难，但他的故事仍然成为了人们口中的传奇。他选择站立，将自己永久地固定在一副架子里，等待着自己变成石像的那一天来临。

桑迪·李是另一位进行性肌肉骨化症的受害者。她49岁，已经卧床不起长达二十年。她感觉自己就像一块木头，没有任何弯曲的能力。更令人沮丧的是，甚至有人将她误认为是人体模型。这种疾病的恐怖之处在于，它完全剥夺了患者的行动能力，让他们清醒地面对自己的悲剧。

宾夕法尼亚大学的专家弗雷德里克·卡兰称这是“最残忍的疾病”。它囚禁了患者的生活，让他们失去了穿衣、吃饭、甚至咀嚼和上厕所的能力。患病的人变得异常脆弱，就像玻璃人一样，轻轻一碰就可能引发严重的后果。例如一个叫做文森特·惠兰的美国大一新生，他患上了这种疾病后经历了许多痛苦和困扰。他的关节和脊柱旁边会长出凸起物，甚至会长成驼峰状的骨头。现在他的宿舍里到处都是辅助机械帮助他生活。同学们也必须小心避免和他发生碰撞因为这可能会导致他的身体长出新的骨头。他和许多其他的患者一样成为了研究人员的研究对象。经过长期的研究他们发现这个神秘的疾病背后的原因竟然是ACVR1基因发生了变异导致骨骼形成和修复的信号紊乱产生了大量错误的蛋白质。一个基因的变异竟能引发如此恐怖的结果让研究人员惊叹不已这就像把一个电灯泡变成一个原一样恐怖。现在研究人员正在努力寻找治疗这种疾病的方法希望有一天能够找到有效的治疗方法帮助这些患者重拾生活的希望。